原来认识的第五脑室竟然是“错误”的?
“第五脑室不就是透明隔腔?”如果之前这样认为没有问题,如果看过今天这篇文章,我想大家就不会这样说了。如题所示,国内外对于第五脑室的认知是不同的,先放结论:
第五脑室是位于脊髓圆锥内的囊腔,它由正常的室管膜组织包绕且内含脑脊液,而颅内的透明隔间腔则不具有脑室的组织结构特征。
究竟什么是第五脑室?
笔者在国内网络文字、文献、教科书等查到的第五脑室即透明隔腔是位于脑中线前部两个透明隔间的液体腔,位于两侧侧脑室之间,分隔两侧脑室,构成侧脑壁的内侧壁。国内许多医务者一直笃信其定义,但是在国外的文献中,第五脑室又称终室,是位于脊髓圆锥内并由室管膜组织包绕且内含脑脊液的囊腔。
1859年Stilling首次描述该囊腔为与蛛网膜下腔相通且扩张的脊髓中央管,但Krause不认同此观点,并于1875年观察到这个囊腔壁是由正常室管膜细胞构成后提出了“第五脑室”这一概念。
第五脑室可以发生在任何年龄,和中年人相比,儿童早期和老年人的第五脑室更大。
。。。当然不是。。
为什么第五脑室不是透明隔腔?
透明隔间腔是在颅内两层透明隔之间形成的腔隙,上界是胼胝体体部,前下方为胼胝体膝部及嘴部和前联合,底部和后方为穹窿。国内所认为的透明隔间腔被认为是人脑发育过程中的正常结构,通常出生后几个月内闭合,但该结构也存在于少数成人中,但是将透明隔间腔称为第五脑室是不正确的,因为它的内壁并未衬有室管膜细胞,内含有的液体也与通常的脑室系统不同,因此透明隔间腔不具备脑室的组织结构特征。
所以临床上我们发现?
在儿童时期,无临床症状的第五脑室被认为是一种正常的发育现象,无需进行干预,但是也有部分具有第五脑室的儿童,合并一些先天畸形,例如脊髓栓系综合征、脊髓脊膜膨出、腰骶部脂肪瘤等。
成人的第五脑室可以没有任何临床症状,但当脊髓圆锥受到第五脑室压迫时,可产生括约肌功能障碍,运动和感觉功能异常,坐骨神经痛等症状,当患者症状比较轻或没有明显特异性的神经相关性症状时,应当采取保守治疗,并定期进行临床和影像检查,以评估其随时间而变化的情况,只有当患者临床症状比较严重或持续进展时才考虑手术治疗。
第五脑室属于良性改变,预后比较好,囊腔可在随访的数年中没有明显变化,术后病灶残留也可以长期保持稳定状态,第五脑室的体积与临床症状程度并没有正比关系,但第五脑室大小与术后的疗效有关,直径越大的囊腔疗效越差。
影像表现和鉴别诊断
说到囊腔大家首先想到的应该是超声诊断,没错,超声矢状切面图上可以显示为脊髓圆锥区域囊状扩张的低回声区并可与中央管相通,在超声横断切面图上表现为扩张的低回声囊腔且与周围脊髓组织分界清晰。
除了超声还有MRI检查,MRI也是诊断第五脑室的主要手段,第五脑室在磁共振上通常表现为脊髓圆锥内边缘清楚的卵圆形囊腔,形态规则,囊壁光整,且与周围正常的脊髓组织分界清楚,囊内为T1WI低、T2WI高的脑脊液信号,囊内分隔及囊周水肿性改变比较少见,增强扫描囊壁不强化。
第五脑室需要与位于脊髓圆锥的囊性肿瘤,如室管膜瘤、星形细胞瘤以及脓肿相鉴别,囊性肿瘤和脓肿的囊壁通常有不同程度的强化。脊髓圆锥的转移瘤很少见,磁共振表现通常为肿瘤强化且周围伴有明显水肿。
脊髓背侧的严重损伤也可发展为囊性病灶,但目前报道大多第五脑室的病例并没有外伤史。至于皮样囊肿和表皮样囊肿由于成分复杂导致MRI表现多变,而第五脑室MRI表现单一。
References:
1.Liccardo G. Ruggeri F,Fifth ventricle: an unusual cystic lesion of the conus medullaris.Spinal Cord. 2005 Jun;43(6):381-4.
2.王梅云,白岩,史大鹏,重新正确认识第五脑室的概念及其影像表现. 中华放射学杂志.2016.
3.de Moura Batista L,Cystic lesion of the ventriculus terminalis: proposal for a new clinical classification.J Neurosurg Spine. 2008 Feb;8(2):163-8. doi: 10.3171/SPI/2008/8/2/163.